Zahodni sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje
Zahodni sindrom je zdravstveno stanje za katero je značilno prisotnost epileptičnih krčev v zgodnjem otroštvu. Tako kot pri drugih vrstah epilepsije, West Syndrome sledi specifičnemu vzorcu med spazmi, pa tudi v starosti, v kateri se pojavijo.
Nato pojasnimo, kaj je zahodni sindrom, kakšni so glavni simptomi in vzroki, kako se to odkrije in katere zdravljenje so najpogostejše.
- Povezani članek: "Razlike med sindromom, motnjo in boleznijo"
Kaj je zapadni sindrom?
Zahodni sindrom je tehnično definiran kot epileptična encefalopatija, odvisna od starosti . To pomeni, da je povezan z epileptičnimi napadi, ki izvirajo iz možganov, kar hkrati prispeva k njegovemu napredovanju. Rečeno je, da je starostno odvisen sindrom, ker se pojavi v zgodnjem otroštvu.
V splošnem gre za skupine hitrih in nenadnih gibanj, ki se običajno začnejo v prvem letu življenja. Posebno med prvimi in osmimi meseci. Manj pogosto je bil predstavljen tudi v drugem letu. Iz istega razloga, West Syndrome znano je tudi kot sindrom infantilnih spazmov .
V kolikor je značilna prisotnost ponavljajočih se kompulzivnih vzorcev in tudi z določenim elektroencefalografskim delovanjem, je bila opredeljena tudi kot "elektroklinični epileptični sindrom".
Ta pogoj je bil prvič opisan v letu 1841, ko je ameriški kirurg William James West preučeval primer svojega sina Star 4 mesece.
- Morda vas zanima: "Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje"
Glavni vzroki
Na začetku se krize ponavadi pojavljajo v izolaciji, z nekaj ponovitvami in kratkim trajanjem. Iz istega razloga je za West Syndrome pogosto ugotovljeno, kdaj je napredoval.
Eden od glavnih vzrokov, ki so bili ugotovljeni pri West Syndrome, je hipoksija-ishemična , čeprav se to lahko razlikuje. V vsakem primeru so bili vzroki sindroma povezani s prenatalnimi, neonatalnimi in postnatalnimi anamnezi.
1. Prenatali
Zahodni sindrom lahko povzročijo različne kromosomske anomalije. Tudi z nevrofibromatozo, nekaterimi okužbami in metabolnimi boleznimi , kot tudi hipoksično ishemično, med drugimi vzroki, ki se zgodijo v obdobju pred rojstvom.
2. Perinatali
Lahko ga povzroči tudi hipoksično-ishemična encefalopatija, selektivne nevronske nekroze ali hipoglikemije , med drugimi zdravstvenimi težavami, ki izvirajo iz 28. tedna nosečnosti do sedmega dne rojstva.
3. Postnatalno
Zahodni sindrom je povezan tudi z različnimi okužbami, ki se zgodijo po rojstvu otroka in pri razvoju zgodnjega otroštva, kot bakterijski meningitis ali možganski abscesi . Povezan je bil tudi s krvavitvami, travmatizmom in prisotnostjo možganskih tumorjev.
Najpogostejši simptomi
Zahodni sindrom običajno predstavlja z nenadno (naprej) fleksijo, ki jo spremlja togost telesa, ki enako vpliva na roke in noge na obeh straneh (To je znano kot "tonična oblika"). Včasih se pojavi z orožjem in nogami, ki jih je treba spraviti naprej, kar imenujemo "ekstenzorski spazmi".
Če se krči pojavijo, ko otrok leži, je tipičen vzorec upogibanje kolen, rok in glave naprej.
Čeprav lahko pride do krčev, zlasti v zgodnjih fazah sindroma, epileptični napadi ponavadi trajajo eno ali dve sekundi . Potem lahko sledite pavzi in takoj spazite več. Z drugimi besedami, pogosto se pojavljajo večkrat in pogosto.
Diagnoza
Ta pogoj lahko vplivajo na razvoj otroka na različnih področjih , kot tudi povzroča veliko šoka in mučenja svojim negovalcem, zato je pomembno vedeti o njihovi diagnozi in zdravljenju. Trenutno obstaja več možnosti za nadzorovanje spazem in izboljšanje elektroencefalografske aktivnosti majhnih otrok.
Diagnoza se opravi s pomočjo elektroencefalografskega testa, ki lahko dokaže ali izključi prisotnost "hiparsaritmije", ki je neorganizirani vzorci električne aktivnosti v možganih .
Včasih so ti vzorci lahko vidni le med spanjem, zato je običajno, da se elektroencefalogram izvaja v različnih časih in da ga spremljajo drugi testi.Na primer, pregled možganov (slikanje z magnetno resonanco), preiskave krvi, testi urina in včasih testi cerebrospinalne tekočine, da bi našli vzrok za sindrom.
Glavne obdelave
Najpogostejše zdravljenje je farmakološko. Obstajajo študije, ki kažejo na West Syndrome ponavadi odzovejo ugodno na zdravljenje proti antiepileptičnim zdravilom , kot je Vigabatrin (znan kot Sabril). Slednji zavira zmanjšanje gama-aminobužne kisline (GABA), glavnega zaviralca centralnega živčnega sistema. Ko se koncentracija te kisline zmanjša, se lahko električna aktivnost pospeši, zato ta zdravila pomagajo urediti. Nitrazepam in epilim se uporabljata v istem pomenu.
Prav tako lahko uporabimo kortikosteroide, kot so adrenokortikotropni hormoni, zdravljenje, ki je zelo učinkovito pri zmanjševanju epileptičnih napadov in hipersaritmije. Uporabljata se tudi kortikosteroidi in antiepileptična zdravila pomemben zdravstveni nadzor zaradi velike možnosti razvijanja škodljivih učinkov pomembno
Zdravljenje je lahko bolj ali manj podaljšano glede na način, kako se sindrom pojavi doma. V istem smislu imajo epileptične epizode različne posledice, zlasti pri razvoju živčnega sistema.
Na to vplivajo različne veščine, povezane s psihomotoričnim razvojem in nekaterimi kognitivnimi procesi. . Obstaja tudi možnost, da otroci razvijejo druge vrste epilepsije v drugih obdobjih otroštva. Slednji lahko tudi sledijo posebnemu zdravljenju glede na način, kako so predstavljeni.
Bibliografske reference:
- Epilepsija Akcija (2018). Zahodni sindrom (infantilni spazmi). Pridobljeno 29. junija 2018. Na voljo na //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Zahodni sindrom: etiologija, terapevtske možnosti, klinični razvoj in prognostični dejavniki. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. in Pozo Alonso, D. (2002). Zahodni sindrom: etiologija, fiziopatologija, klinični vidiki in napovedi. Kubanski revija za pediatrijo. 74 (2): 151-161.
