Methemoglobinemija (modri ljudje): simptomi, vzroki in zdravljenje

Naša koža je organ, ki je pogosto podcenjen in priznan , ki ščiti naš organizem pred številnimi škodljivimi elementi, kot so bakterije, glive in sončno sevanje.

Vendar ta pomemben del našega telesa, poleg tega, da nas občasno varuje, opozarja tudi na prisotnost sprememb na drugih področjih našega telesa in ki lahko resno vplivajo na zdravje. To se zgodi na primer pri zlatenicah, v kateri koža pridobi rumenkaste tone.

Druga motnja, v kateri se pojavlja nenormalno obarvanje kože, je methemoglobinemija, sprememba krvnega izvora v kateri koža postane modrikasto barva in lahko glede na vrsto povzroči smrtne posledice.

• Povezani članek: "Razlike med sindromom, motnjo in boleznijo"

Methemoglobinemija: kakšna je in simptomi

Methemoglobinemijo imenujemo čudno krvno obolenje, za katero je značilna prisotnost prekomerne ravni podtipa hemoglobina, imenovane methemoglobin. Ta vrsta hemoglobina nima sposobnosti za prevoz kisika , hkrati pa posega v hemoglobin, ki je sposoben to storiti tako, da ga drugi ne morejo sprostiti v različnih organih in tkivih navadno. To povzroči zmanjšanje oksigenacije organizma.

Ta motnja ima enega izmed svojih najbolj očitnih simptomov in zlahka vidne cianoze ali modre obarvanosti kože (čeprav se lahko toni razlikujejo, navadno je močna modrikasta barva). To verjetno izhaja iz zgoraj omenjenega zmanjšanja oksigenacije organizma . In ne samo koža: kri tudi spremeni barvo, ki izgubi značilno rdečo, da postane rjavkasta.

Vendar barvanje kože ni edini problem, ki se lahko pojavi: če je presežek methemoglobina prevelik, pomanjkanje kisika v preostalem delu telesa lahko povzroči težave z organom in celo smrt. Ni redko, če se pojavijo težave z dihanjem, kar je običajno eden od glavnih razlogov za hospitalizacijo.

Poleg zgoraj navedenega, odvisno od vrste methemoglobinemije lahko najdemo glavobole, utrujenost, napade in težave z dihanjem s smrtonosnim potencialom (v primeru, da je to posledica pridobljenih vzrokov) ali z nastankom intelektualne invalidnosti in zapoznelimi zamudami pri prirojeni methemoglobinemiji tipa 2, o čemer bomo kasneje razpravljali.

• Mogoče ste zainteresirani: "Vrste krvi: značilnosti in sestavki"

Tipologije glede na njihove vzroke

Vzroki za nastanek te motnje so lahko večkratni in se lahko pojavijo tako v rojstvu kot pri pridobivanju.

Pridobljena methemoglobinemija je najpogostejša in se navadno pojavi ki izhajajo iz uživanja ali izpostavljenosti oksidirajočim zdravilom ali kemične snovi, kot je bizmutijev nitrat, kot tudi elementi, ki se uporabljajo za zdravljenje nekaterih bolezni, kot je nitroglicerin ali nekateri antibiotiki.

V zvezi s prirojeno methemoglobinemijo je ponavadi posledica genetskega prenosa ali pojava nekaterih mutacij. Tu lahko najdemo dve osnovni vrsti.

Prva je generirana z gensko dediščino obeh staršev, oba starša pa sta nosilca (čeprav večina med njimi ni izrazila motnje). mutacija določenih genov, ki povzročajo problem v encimu citrochrome b5 reduktaze . Ta encim ne deluje pravilno v telesu, kar ustvarja oksidacijo hemoglobina.

V tej vrsti prirojene methemoglobinemije najdemo dve glavni vrsti: prirojena methemoglobinemija tipa 1 je, da se omenjeni encim ne pojavlja v rdečih krvnih celicah organizma in tipu 1, v katerem se encim ne pojavi neposredno v nobenem delu organizma.

Druga možnost znotraj prirojene metahemoglobinemije je tako imenovana bolezen hemoglobina M, v kateri se pojavi ta sprememba, ker je hemoglobin strukturno spremenjena baza. V teh primerih se soočamo avtosomno dominantno motnjo, v kateri je dovolj, da eden od staršev nosi gen in ga pošljem, da bi ustvaril spremembo (nekaj podobnega, kar se dogaja z Huntingtonovo Korejo).

Zdravljenje tega stanja

Čeprav se zdi težko verjeti, je methemoglobinemija zdravstveno stanje, ki ima v nekaterih primerih kurativno zdravljenje.

V večini primerov je napoved pozitivna in bolnik lahko popolnoma opomore. Predvsem je zdravljenje, ki povzroči zmanjšanje ravni methemoglobina in povečanje hemoglobina s kapaciteto transporta kisika, vbrizgavanjem metilen modre barve (razen pri tistih bolnikih, pri katerih obstaja tveganje za nastanek pomanjkanja G6PD, v katerih je lahko nevarna) ali druge snovi s podobnim učinkom.

Če ne deluje, se lahko uporabi hiperbarična komora. Poraba vitamina C je lahko koristna, čeprav je njen učinek manjši.

V primeru pridobljene methemoglobinemije je potreben tudi odvzem snovi, ki je povzročila spremembo. Blagi primeri morda ne zahtevajo več meritev od tega, vendar pri ljudeh z dihalnimi ali srčnimi težavami je potrebno zdravljenje, opisano zgoraj.

Spremembe s temi zdravljenji so lahko spektakularne , spreminjanje barve kože pri visoki hitrosti.

Vendar pa je pri prirojeni methemoglobinemiji tipa 2 bolezen precej bolj zapletena in njegova napoved je veliko resnejša, saj je dojenčka smrt pogosti v prvih letih.

Bibliografske reference:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, ed. Hematologija: osnovna načela in praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: poglavje 41. Na voljo na: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank's Toxicologic Emergencies. 8. mesto. Izdaja New York ZDA
• Roman, L. (2011). 18-letna ženska z methemoglobinemijo po uporabi topikalne kreme za anestezijo. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.