Primarna progresivna afazija (APP): vzroki in simptomi

Ena od opredelitev jezika je tista lastna sposobnost človeka, ki jo uporablja z izražanjem misli in čustev skozi besedo. Na žalost obstajajo primeri, ko je ta sposobnost skrajšana. Eden od teh primerov so afazije, za katere je znano, da onemogočijo ljudi za govor.

Vrsta redke afazije je primarna progresivna afazija (APP) za katero je značilno postopno degeneriranje govorne zmogljivosti pri bolnikih, ki ohranjajo razmeroma neokrnjene preostale njihove kognitivne, instrumentalne ali vedenjske sposobnosti.

• Povezani članek: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Vzroki primarne progresivne afazije

Primarna progresivna afazija (APP), imenovana tudi Mesulamska afazija, je nevrodegenerativna bolezen, ki se ustvari v patologiji jezikovnega področja .

To se razvija postopoma in se pojavi pri ljudeh, ki nimajo drugih sprememb na drugih kognitivnih področjih, niti ne doživljajo sprememb v obnašanju ali so omejeni na izvajanje njihovih vsakodnevnih dejavnosti.

V prvih fazah razvoja bolezni je pacient povsem avtonomen pri doseganju katerekoli naloge, vendar degenerativni potek te patologije končno pripelje do splošne demence.

V nasprotju s tem, kar se zgodi s sekundarnimi afazijami, se zdi, da primarne afazije nimajo posebnega izvora ali vzroka. Kljub temu so nekatere študije poskušale odkriti prisotnost atrofijskih vzorcev, povezanih s to afazijo. Z uporabo magnetnih resonanc je bilo opaženih značilnih atrofij vsake vrste afazije:

• Spodnja frontalna in otoška frontalna atrofija v slovničnem APP
• Bilateralna anteriorna temporalna atrofija z prevlado, ki je ostala v semantični varianti
• Leva atropija atropije v logopenski varianti

Vrste primarne progresivne afazije

Raziskovalci na tem področju podrobno opisujejo tri različice te vrste afazije, v katerih je, kot je navedeno v prejšnjem poglavju, vsak od njih povezan z anatomskim funkcionalnim vzorcem.

Te variante so ungrammatične / ne-teče, semantične variante in logopenske variante.

1. Agramatična varianta

Za to varianto je značilna predstavitev v obliki zelo težkega govora in popolnoma agrammatične produkcije.

Za razjasnitev tega pojma je treba opozoriti, da agrammatizem sestavljajo emisije kratkih stavkov z zelo preprosto strukturo; izpusti funkcionalne izraze, ki so tisti, ki služijo kot povezava med besedami.

Prvi simptom bolezni je pri načrtovanju govora težak . Ki se začne počasi in zelo težko.

Nekatere slovnične napake, ki niso zelo pomembne, se lahko zgodaj odkrijejo z uporabo oralnih produkcijskih testov. V katerih bolniki z APP praviloma naredijo nekaj napak v stavkih s kompleksno slovnično konstrukcijo.

2. Semantična različica

Imenuje se tudi semantična demenca, v kateri pacient predstavlja ogromne težave pri imenovanju katerega koli predmeta ali predmeta ; ki predstavlja normalno delovanje ostalih jezikovnih funkcij, vsaj na začetku bolezni.

Med potekom bolezni se semantični spomin postopoma poslabša, druge pa se pojavljajo pri razumevanju pomena predmetov. Te težave pri identifikaciji in dostopu do znanja se pojavijo neodvisno od senzorične modalnosti, v kateri so predstavljeni dražljaji.

Običajno se postopoma zmanjšuje telo znanja, ki ga ima pacient okoli sveta okoli njega.

3. Logopenski varianti

Šteje se za najmanjšo skupno različico treh, ki ima dve značilnost:

• Težavnost dostopa do besedišča
• Napake pri ponovitvi fraze

Najjasnejši način za ponazoritev te vrste afazije je, da ga predstavljamo kot stalni občutek "imeti nekaj na vrhu jezika". Pacient ne trpi agramatizma, ampak raje pri iskanju besed, ki jih išče, ponavljajo težave; poleg tega pa tudi fonološke napake .

Ta zadnja točka nas opozarja, da bolniki, ki trpijo zaradi primarne progresivne afazije, predstavljajo tudi poslabšanje fonološke zaloge; saj je razumevanje izoliranih besed in kratkih stavkov točno, vendar se pri tolmačenju dolgih stavkov pojavijo težave.

Diagnoza: Mesulamska merila

Ob diagnozi primarne progresivne afazije sta dve različni stopnji:

1. Bolniki morajo ustrezati značilnostim Mesulama za APP, ne da bi upoštevali specifične variante.
2. Ko diagnosticirate APP, se bo določilo, katero različico zdravite z vrednotenjem jezikovnih kognitivnih procesov.

Mesulamska merila za APP

Ta merila, ki jih je opisala družba Mesulam leta 2003, upoštevajo merila za diagnostično vključitev in merila za izključitev. Ta merila so naslednja:

• Jezik postane počasen in progresiven govor. Obe pri imenovanju predmetov, kot v sintaksi ali ustnem razumevanju.
• Druge dejavnosti in funkcije, ki ne pomenijo nepovezanih komunikacijskih kompetenc.
• Afazija kot najpomembnejši primanjkljaj ob pojavu bolezni. Medtem ko je med temi psihološkimi funkcijami mogoče vplivati, je jezik najbolj zapleten od začetka.
• APP se zavrže, če je prisotnost kapi, tumorjev ali travma povezana z afazijo v zgodovini bolnika.
• Če so čudne vedenjske spremembe in bolj očitne kot sprememba afazije, APP zavržemo.
• Če pride do pomembnih sprememb v epizodnem pomnilniku, neverbalnem pomnilniku ali visuospatialnih procesih, se ne šteje za APP.
• Pri prisotnosti parkinsonskih simptomov, kot so togost ali tresenje, je APP izključen.

Zdravljenje

Za APP ni zdravila in zdravil. Vendar pa obstajajo logopedična terapija, ki pripomorejo k izboljšanju in ohranjanju bolnikove komunikacijske sposobnosti.

Te terapije se osredotočajo na prizadevanja posameznika, da kompenzira poslabšanje jezikovnih spretnosti . Na ta način, čeprav razvoj bolezni ni mogoče ustaviti, je stanje mogoče nadzorovati.

Evolucija in napoved

Čeprav se PPP lahko pojavi v širokem razponu starosti, je verjetneje, da se pojavi pri ljudeh, starih od 50 do 70 let . Kot je bilo že omenjeno, za zdaj ni zdravila za PPP, zato je napoved te bolezni nekoliko demoralizirana.

Ko je bolezen ugotovljena, se ta afazna motnja nagiba k napredku na način, ki sčasoma vodi do hudih primerov mutizma. Ampak za razliko od drugih demenc, pacient postane odvisen mnogo pozneje.

Glede prisotnosti drugih dodatnih primanjkljajev je jezik edina klinična manifestacija ali vsaj prevladujoča. Toda če obstajajo primeri drugih sprememb na ravni kognitivne, vedenjske, ekstrapiramidalne, itd. Vendar pa ni znano, kako pogosto se med potekom bolezni pogosteje pojavijo demence.

Kaj pomeni diagnoza primarno progresivna oblika multiple skleroze? (Marec 2024).