Mijaloproliferativni sindromi: vrste in vzroki

Marec 29, 2024

Večina ljudi pozna izraz leukemija. Zaveda, da je to zelo agresiven in nevaren tip raka, v katerem se rakave celice nahajajo v krvi, ki prizadene od dojenčka do starejših in verjetno tudi izvira iz kostnega mozga. Je eden od najbolj znanih mieloproliferativnih sindromov. Ampak to ni edinstveno.

V tem članku bomo kratko opisali kakšni so mieloproliferativni sindromi in navajamo nekatere izmed najpogostejših.

Morda vas zanima: "Psihosomatske motnje: vzroki, simptomi in zdravljenje"

Mijaloproliferativni sindrom: kaj so oni?

Mijaloproliferativni sindromi so množica sindromov, za katere je značilna prisotnost a pretirana in pospešena rast in razmnoževanje ene ali več vrst krvi ali krvnih celic ; zlasti mieloidnih črt. Z drugimi besedami, obstaja presežek nekaterih vrst krvnih celic.

Te vrste težav izhajajo iz prekomerna proizvodnja izvornih celic ki bodo na koncu ustvarili rdeče, bele ali trombocitne celice. Pri odraslih so te celice proizvedene samo v kostnem mozgu, čeprav so med razvojem vranice in jeter tudi zmožne proizvajati. Ti dve organizmi ponavadi rastejo v teh boleznih, ker prekomerna prisotnost mieloidov v krvi povzroča njihovo okrevanje, kar posledično povzroči še večje povečanje števila krvnih celic.

Medtem ko Simptomi se lahko razlikujejo glede na mieloproliferativne sindrome o katerih govorimo, ponavadi sovpadajo s pojavljanjem tipičnih problemov anemije, kot je prisotnost šibkosti in telesne in duševne utrujenosti. Prav tako je pogosto, da so težave s prebavili in dihanjem, izguba teže in apetit, omedlevica in žilne težave.

Morda vas zanima: "Razlike med sindromom, motnjo in boleznijo"

Zakaj se proizvajajo?

Vzroki za te bolezni so povezani z mutacijami v Jak2 genu kromosoma 9, kar povzroča eritropoetski stimulirajoči faktor ali EPO stalno deluje (pri osebah brez teh mutacij EPO deluje le, če je potrebno).

V večini primerov te mutacije niso dedne, ampak pridobljene. To je špekulativno lahko vplivajo na prisotnost kemikalij, izpostavljenost sevanju ali zastrupitev .

Nekateri izmed glavnih mieloproliferativnih sindromov

Čeprav se sčasoma odkrijejo novi sindromi in variante na splošno Mijaloproliferativni sindromi so razvrščeni v štiri vrste , ki se močno razlikuje od vrste krvnih celic, ki se razširijo.

1. Kronična mieloična levkemija

Bolezen, o kateri govorimo v uvodu, je ena od različnih levkemij in eden izmed najbolj znanih mieloproliferativnih sindromov. Ta vrsta levkemije povzroča prekomerno širjenje vrste belih krvnih celic znan kot granulocit.

Pogosti so utrujenost in astenija, bolečine v kosteh, okužbe in krvavitve. Poleg tega bo povzročil različne simptome, odvisno od organov, kjer so celice infiltrirane.

Običajno se pojavlja v treh fazah: kronično, pri kateri se pojavlja astenija in izguba tiste zaradi viskoznosti krvi, izgube apetita, ledvične insuficience in bolečine v trebuhu (kadar se navadno diagnosticira); pospešen, pri katerem nastanejo problemi, kot so zvišana telesna temperatura, anemija, okužbe in tromboza (to je faza, v kateri se ponavadi uporablja presaditev kostnega mozga); in pišu, v tem simptomi postanejo slabši in stopnja rakastih celic presega dvajset odstotkov . Pogosto se uporabljajo kemoterapija in radioterapija, skupaj z drugimi zdravili, ki se borijo proti raku.

Povezani članek: "Vrste raka: definicija, tveganja in kako so razvrščeni"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera je ena od motenj, razvrščenih v mieloproliferativne sindrome. V polycythemia veri celice v kostnem mozgu povzročijo nastanek eritrocitoze ali čezmerno prisotnost rdečih krvnih celic (celic, ki nosijo kisik in hranila v druge strukture telesa) v krvi. Več kot število globulinov, kar označuje nastanek te bolezni je količina hemoglobina ki se prevaža. Opažamo tudi večje število belih krvnih celic in trombocitov.

Kriza postane gostejša in bolj viskozna , ki lahko povzroči okluzije in trombozo, kot tudi nepričakovane krvavitve. Tipični simptomi vključujejo rdečico, zastoje, šibkost, srbenje in bolečino z različno intenzivnostjo (zlasti pri trebuhu, vrtoglavosti in celo vidu težave.Eden od najbolj specifičnih simptomov je generaliziran srbenje po telesu. Tudi bolečina z rdečino okončin je pogosta, kar povzročajo težave z okluzijo in cirkulacijo v majhnih krvnih žilah. Močna kislina običajno ustreže.

Čeprav To je resno, kronično in natančno zdravljenje in nadzor morebitnih zapletov , ta bolezen običajno ne zmanjša pričakovane življenjske dobe bolnika, če se zdravi pravilno.

3. Bistvena trombocitemija

Za ta sindrom je značilna proizvodnja in prekomerna prisotnost trombocitov v krvi. Te celice izpolnjujejo predvsem funkcijo koagulacije krvi in so povezane z zdravilno sposobnostjo ran.

Glavne težave, ki jih lahko povzroči ta bolezen, so provokacija tromboze in krvavitev v subjektu, ki je bi lahko imela resne posledice za zdravje in celo končno življenje če se pojavijo v možganih ali srcu. Lahko povzroči mielofibrozo, ki je veliko bolj zapletena.

Na splošno se šteje, da ta težava nujno ne skrajša življenja tistih, ki trpijo zaradi tega, čeprav je treba izvajati redne preglede za nadzor ravni trombocitov in, če je potrebno, zmanjšati z zdravljenjem.

4. Myelofibroza

Myelofibroza je motnja. To je lahko primarno, če se pojavi samo po sebi ali sekundarno, če izhaja iz druge bolezni.

Myelofibroza je eden izmed najbolj zapletenih mieloproliferativnih sindromov . Ob tej priložnosti so matične celice kostnega mozga, ki bi morale povzročiti, da jih krvne celice proizvedejo preveč, tako, da se na dolgi rok pojavijo povečanja v vlaknih v kostnem mozgu, ki na koncu povzročajo rast vrst brazgotinsko tkivo, ki zavzame mesto kostnega mozga. Tudi krvne celice se izkažejo nezrele in ne morejo normalno opravljati svojih funkcij.

Glavni simptomi so posledica anemije, ki jo povzroča nezrelost krvnih celic , prekomerne rasti vranice, ki jo povzroči, in sprememb v presnovi. Tako so navadna utrujenost, astenija, znojenje, bolečine v trebuhu, driska, izguba teže in edem.

Mielofibroza je resna bolezen, v kateri se pojavi anemija in celo drastično zmanjšanje števila funkcionalnih trombocitov, ki lahko povzročijo hudo krvavitev. V nekaterih primerih lahko povzroči trpljenje zaradi levkemije.