Mojamojska bolezen: simptomi, vzroki in zdravljenje

Naši možgani so temeljni del organizma , saj ureja delovanje in koordinacijo večine telesa in nam omogoča, da smo tisti, ki smo: nadzira od vitalnih znakov do višjih procesov, kot so razmišljanje ali motivacija, ki med drugim prehajajo skozi percepcijo in motorične veščine.

Toda čeprav je morda naš najpomembnejši organ, ne bi mogel delovati in bi tudi v kratkem času umrl, če ne bi dobil stalne ponudbe kisika in hranil. Te pridejo k njemu skozi cerebrovaskularni sistem, ki so nevroni, ki jih namakajo različni žilji.

Vendar včasih lahko ta plovila trpijo zaradi poškodb ali jih prizadenejo bolezni, ki lahko povzročijo, da kri poplavi del možganov ali ne pridejo do krajev, kjer je to potrebno, kar ima lahko zelo pomembne učinke na zdravje. Med temi problemi najdemo Moyamoyino bolezen , od katerih bomo v tem članku videli glavne značilnosti.

• Povezani članek: "Pridobljena možganska škoda: njegovi 3 glavni vzroki"

Bolezen Moyamoye

Prejema ime bolezni Moyamoya na redka, a nevarna sprememba cerebrovaskularnega tipa , za katero je značilna okluzija ali progresivna stenoza notranjih karotidov (običajno se pojavita v obeh hkrati) in njegove glavne veje v njihovih končnih delih notranjega lobusa.

To zoženje po drugi strani povzroči nastanek in krepitev obsežne sekundarne mreže manjših plovil, ki omogočajo, da kri priteče še naprej in tvori vezje katerega oblika pri nevroplaniranju spominja na dim cigarete (To se nanaša na izraz Moyamoya, ki se v japonščini nanaša na dim).

Čeprav v mnogih primerih lahko ostane tiho in asimptomatsko, je dejstvo, da od napredovanja zožitve karotidne arterije povzroči kri, ki jo doseže, da potuje z veliko hitrostjo, kar je dejstvo, da mreža sekundarno nima dovolj zmogljivosti za prenos zadostne količine kisika in hranil.

To lahko ima pomembne posledice za subjekt, ker lahko eksperimentira z omotico in duševno zaostalostjo, nelagodje, razdražljivost, vid ali jezikovne okvare, šibkost ali paralizo obeh strani telesa , konvulzije in celo, da bi lahko povzročili pojav ishemičnih možganskih kap ali celo cerebralnih krvavitev, če pride nekaj stekla do zloma (nekaj, kar je v tej motnji bolj običajno, ker je sekundarna mreža veliko bolj krhka od karotidne), kar lahko vzame izguba fizičnih ali duševnih sposobnosti (odvisno od prizadetega območja) ali celo smrti. Simptomi so ponavadi opaznejši, ko se dosežejo prizadevanja.

Čeprav se lahko pojavijo pri ljudeh katere koli starosti, je resnica, da je pri otrocih med 5 in 9 let veliko pogostejša, kar lahko povzroči težave in razvojne zamude ali celo motnje v duševnem razvoju. Drugi največji primeri so opazili pri odraslih nad 45 let. Ko govorimo o seksu pojavlja se pri moških in ženskah , čeprav je v slednjem bolj prevladujoč.

Bolezen Moyamoya so leta 1957 odkrili zdravniki Takeuchi in Shimizu, in prvotno se je zdelo ekskluzivno za japonsko prebivalstvo . Vendar je s časom odkrito pri ljudeh različnih etničnih skupin, čeprav je še vedno precej večja pri populaciji azijskega izvora).

Kar zadeva prognozo, se lahko zelo razlikuje glede na to, kdaj je bila ugotovljena, in o uporabi zdravljenja. Smrtnost, povezana s to boleznijo, je približno 5% pri odraslih in 2% pri otrocih, večinoma iz možganske kapi.

• Morda vas zanima: "Vrste kapi (opredelitev, simptomi, vzroki in resnost)"

Stadioni

Kot smo navedli, je Moyamoyina bolezen progresivna sprememba, ki se sčasoma poslabša različnih stopnjah ali stopinjah, odvisno od stenoze . V tem smislu se srečamo s šestimi stopinjami.

1. stopnja

Bolezen Moyamoya se šteje kot ocena 1, če jo opazimo samo zožitev točke, kjer se notranja karotidna arterija bifurkira .

2. stopnja

Naprednejša stopnja se zgodi, ko se začnejo ustvarjati pomožna plovila ali sekundarno omrežje, ki povzročijo motnjo njegovo ime.

3. stopnja

Na tej točki bolezni se zavarovana plovila začno intenzivirati ob istem času, ko a Progresivno zoženje notranje karotidne in srednje možganske arterije , odvisno predvsem od vaskularizacije zavarovanja ..

4. stopnja

Mreža zavarovanih plovil, ki izvirajo iz notranje karotidne verige, začne oslabiti in imeti slabšo funkcionalnost, hkrati pa povečuje pretok in ustvarja vezje na ravni zunanje karotidne mišice (zunaj lobanje).

5. razred

Mreža zavarovanih plovil se razvija in krepi od zunanje karotidne arterije, medtem ko se v notranji karotidni arteriji močno zmanjša kolateralno omrežje.

6. stopnja

Notranja karotidna arterija je popolnoma zaprta, mreža zavarovancev pa tudi izgine, začetno sekundarno vezje se ustavi . Oskrba s krvjo postane odvisna od zunanje karotidne in vretenčne arterije.

Vzroki

Moyamoya bolezen nima določenega vzroka, ki je idiopatska bolezen. Kljub temu je bil ugotovljen genski vpliv , ki so proučevali kromosome, kot so 3, 6 in 17, in opozorili, da je pogostejša pri populaciji azijskega porekla in pri ljudeh s sorodniki, ki so jih trpeli. Ta vidik je tudi upoštevan, ker je včasih povezan z genetskimi motnjami.

Poleg tega se lahko v nekaterih primerih poveže z nalezljivimi procesi (v tem primeru bi bil sindrom in ne bolezen, ker bi bila drugotnega pomena).

Zdravljenje

Moyamoyina bolezen trenutno nima zdravljenja, ki jo zdravi ali obrne, čeprav lahko zdravi simptome in so nadzorovali stopnjo stenoze ali možno poškodbo krvnih žil .

Med drugimi metodami se izkaže kirurška tehnika, s katero se lahko izvaja revaskularizacijska kirurgija, ki bo izboljšala kroženje, čeprav se bodo posode ponovno naginjale (kljub dejstvu, da zdravljenje običajno omejuje simptomatologijo in njegovo napredovanje). Prav tako je mogoče uporabiti, čeprav je to storjeno pri odraslih, vendar ne pri otrocih zaradi tveganja za krvavitve po udarcih, uporabite zelo specifične antikoagulante in druge snovi, ki omogočajo uravnavanje vedenja krvi.

Tudi je treba obravnavati zaplete, ki lahko nastanejo, kot so zamude pri učenju in intelektualna invalidnost , kjer so potrebni smernice in izobraževalne podpore. Govorna terapija in / ali fizioterapija sta lahko koristna v primeru motenj gibanja govora ali giba, pa tudi poklicne terapije in psiho-izobraževanja družini.

Bibliografske reference:

• Acuña, A.R. in iz Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya bolezen. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. in Alayon, A. (1999). Moya-Moya bolezen. Predstavitev primera in pregled literature. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. in Soler, M.G. (2016). Moyamoya bolezen. Klinični časopis družinske medicine, 9 (3). Albacete
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogeneza dvostranskih notranjih karotidnih arterij. Ne Za Shinkei, 9: 7-43.