Moebiusov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje
Moebiusov sindrom, znan tudi kot sindrom Möbius je redka nevrološka motnja, ki se pri novorojenčkih že pojavlja. To je patologija, ki vpliva na gibanje in nadzor različnih mišic obraza in povzroča tudi druge pomembne težave v drugih delih telesa.
Spodaj bomo videli, kaj je znano o vzrokih sindroma Moebius, kakšni so njegovi glavni simptomi in kakšne vrste zdravljenja so priporočljive za zdravljenje bolnikov s to nevrološko boleznijo.
- Morda ste zainteresirani: "15 najpogostejših nevroloških motenj"
Kaj je sindrom Moebius?
Znano je kot sindrom Moebius prirojena nevrološka bolezen, ki se šteje za zelo redko zaradi pomanjkanja znanih primerov bolnikov s simptomi, ki ustrezajo diagnostičnim merilom.
Glavni učinek te patologije je odsotnost ali nerazvitost živcev, povezanih z določenimi obraznimi mišicami, kar se običajno odraža v delna ali popolna paraliza obraza in v nekaterih primerih deformacije v različnih delih telesa.
- Morda vas zanima: "Duchenne mišična distrofija: kaj je to, vzroki in simptomi"
Simptomi sindroma Moebius
Kot smo videli, so glavni simptomi te patologije povezani Slab nadzor nad mišicami obraza , čeprav niso edini znaki bolezni. To je podrobnejša razlaga znakov patologije:
1. Težave pri premikanju obraznih mišic
Poslabšanje kranialnih živcev, še posebej VI in VII, pomeni, da premikanja vek ni mogoče dobro nadzorovati. da je repertoar izrazov obraza omejen . Zdi se, da je obraz "zamrznjen".
2. Hipotonija
Problemi v motornih živcih da se mnoge mišice razgradijo, če jih ne uporabljate .
3. Napake pri koordinaciji oči
Da dobro deluje, oči potrebujejo visoko stopnjo koordinacije pri delu majhnih mišic obraza, tako majhne pomanjkljivosti v teh gibih so opazne v tem delu telesa. Tudi, poslabšanje kranialnega živca VI lahko povzroči strabizem .
4. Težava pri usklajevanju ustnic in jezika
Drug tipičen simptom Moebiusovega sindroma, ki običajno povzroča tudi dizartrijo (težave pri izgovorjavanju in govoru na splošno.
5. Malformacije v stopalih
Veliko ljudi s sindromom Moebius ko hodijo, jih zmotijo , usmerja rastline proti notranjosti, kar konča z nastajanjem malformacij.
6. Problemi socializacije
Ta posledica izhaja iz težav pri gibanju mišic obraza, nekaj, kar ima velik vpliv na družbeno življenje z neobičajnimi izrazi obraza.
7. Spremembe pri požiranju
Poglabljanje stroškov zaradi težav pri gibanju jezika. Pogosto so zadušitev in kašelj.
8. Suha usta in ustne bolezni
Ker ni dobro zaprla ust, se posuši in mikroba razširijo . To lahko na primer povzroči okužbe, malformacije ali votline in druge težave z zobozdravstvom in žvečilnimi gumami.
9. Težave z dihanjem
Malformacije čeljusti in nezmožnost zapreti usta dobro povzročijo pojav nekaterih zapletov pri dihanju, zlasti med spanjem.
Vzroki te patologije
Znano je, da je Moebiusov sindrom še posebej prizadene kranialne živce VI in VII , čeprav lahko tudi poškodujejo druge kranialne živce, ki zapustijo možgansko deblo. Toda natančen biološki mehanizem, ki povzroča to degradacijo, ni znan (deloma zato, ker gre za redko patologijo).
Vendar pa obstajajo nekatere teorije o tem, kaj se lahko dogaja v zdravju bolnikov s to nevrološko motnjo.
Na primer, čeprav je dediščina tega sindroma majhna, kar pomeni, da se to običajno zgodi pri dojenčkih očetov in mater, ki ne kažejo simptomov ali z očmi ali materami, ki jih izražajo, bi lahko bili vključeni geni REV3L in PLXND .
Trdili so tudi, da bi lahko sindrom Moebius povzročili težave pri intrauterinem razvoju, povezani z okoljskimi ali genetskimi spremembami, kot je prenehanje krvnega pretoka v možgane zarodka.
Zdravljenje
Trenutno ni znane metode intervencije, ki zagotavlja dobro zdravilo za Moebiusov sindrom z dobro verjetnostjo. Tako je zdravljenje, ki se uporablja pri bolnikih s to patologijo, usmerjeno, da ne ozdravi, ampak za ublažitev negativnega vpliva simptomov ter pomoč za socializacijo in vstavljanje delovne sile.
V tem smislu je med drugim treba opraviti interdisciplinarno delo med različnimi zdravstvenimi delavci, kot so nevropsihologi, nevrologi, logopedi, pediatri in klinični in zdravstveni psihologi. V psihoterapiji lahko delate s kognitivno-vedenjsko terapijo, da spremenite omejena prepričanja in izboljšate samospoštovanje pacientov ter jih usposobite za socialne veščine, ki bodo skupaj z delom logopedov pomagale pri prekinitvi izolacije, ki pogosto trpi ti ljudje.
S kirurškim posegom lahko odpravite tudi malformacije, ki se pojavijo, čeprav se vedno poskušate popravi slabe posturalne navade tako da se v prihodnosti ne pojavijo več.
