Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje
Epilepsija je nevrološka motnja, za katero je značilen videz epizode nenormalne električne aktivnosti v možganih ki povzročajo konvulzije in duševne odsotnosti, med drugimi simptomi. To je posledica sprememb morfologije ali delovanja živčnega sistema, zlasti encephalon.
Med zgodnjimi epilepsijami najdemo Lennox-Gastautov sindrom, za katerega so značilni pogosti in heterogeni epileptični napadi ter spremenljiva intelektualna invalidnost. V tem članku bomo opisali Kakšen je sindrom Lennox-Gastauta, kakšni so njegovi vzroki in simptomi in kako se zdravljenje običajno zdravi.
- Povezani članek: "Dravetov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje"
Kaj je Lennox-Gastautov sindrom?
Lennox-Gastautov sindrom je zelo resna oblika epilepsije, ki je običajno Začne se v otroštvu, med 2 in 6 leti življenja ; vendar se lahko simptomi začnejo pred ali po tem obdobju.
Leta 1950 so ga opisali William G. Lennox in Jean P. Davis zahvaljujoč uporabi elektroencefalografije, ki omogoča analizo bioelektrične aktivnosti možganov in odkrivanje spremenjenih vzorcev, kot so tipični za epilepsijo.
To je redka motnja, ki predstavlja le 4% vseh primerov epilepsije. Pri moških je pogostejše kot pri ženskah. Odporen je na zdravljenje, čeprav je v nekaterih primerih poseg učinkovitejši. V polovici primerov se bolezen sčasoma poslabša, medtem ko v eni četrtini se simptomi izboljšajo in v 20% popolnoma izginejo .
Med 3 in 7% otrok z diagnozo tega sindroma umre med 8 in 10 leti po diagnozi, ponavadi zaradi nesreč: zelo pogosto pride do padca, ko pride do napadov, zato je priporočljivo nositi čelado otrokom z motnjo.
Menijo, da obstaja razmerje med Lennox-Gastautovim sindromom in Zahodnim sindromom , znan tudi kot sindrom infantilnega spazma, ki ima podobne lastnosti in vključuje pojav nenadnih krčenja mišic roke, nog, trupa in vratu.
- Morda ste zainteresirani: "Epilepsija: definicija, vzroki, diagnoza in zdravljenje"
Simptomi te motnje
Za ta sindrom je značilna tri glavna znaka: pojav ponavljajočih in raznolikih epileptičnih napadov, upočasnitev elektične aktivnosti možganov zmerno ali hudo duševno prizadetost. Ima tudi težave s spominom in učenjem ter z motornimi spremembami.
Pri polovici bolnikov je kriza ponavadi dolga, traja več kot 5 minut ali se pojavlja z malo časovne ločitve; to vemo kot status epileptikus (stanje epilepsije). Ko pride do teh simptomov, je oseba ponavadi apatična in omotična in se ne odziva na zunanjo stimulacijo.
V primerih Lennox-Gastauta psihomotorni razvoj se običajno spremeni in odloži kot posledica cerebralne vpletenosti. Enako se zgodi z osebnostjo in obnašanjem, na katerega vplivajo epileptični problemi.
Pogosti epileptični napadi
Epileptični napadi, ki se pojavijo pri Lennox-Gastautovem sindromu, se lahko med seboj zelo razlikujejo, zaradi česar je ta motnja nenavadna. Najpogostejše krize so tonične , ki jih sestavljajo obdobja mišične togosti, zlasti v okončinah. Ponavadi se pojavljajo ponoči, medtem ko oseba spi.
Pogosti so mioklonični epileptični napadi, tj povzroči krče ali nenadne krčenje mišic . Myoklonični napadi so ponavadi lažji, ko je oseba utrujena.
Tonicne, atonične, tonik klonične, delno zapletene in atipične odsotne krize so sorazmerno pogoste tudi pri Lennox-Gastautovem sindromu, čeprav v manjši meri kot pri prejšnjih. Če želite izvedeti več o različnih vrstah epilepsije, si lahko preberete ta članek.
Vzroki in dejavniki, ki mu dajejo prednost
Obstaja več vzročnih dejavnikov, ki lahko razložijo razvoj Lennox-Gastautovega sindroma, čeprav v vseh primerih ni mogoče ugotoviti, kateri od njih je odgovoren za spremembo.
Med najpogostejšimi vzroki te spremembe Našli smo naslednje:
- Razvoj kot posledica Zahodnega sindroma.
- Poškodbe ali travmatizmi v možganih, ki nastanejo med nosečnostjo ali porodom.
- Okužbe v možganih, npr encefalitis, meningitis, toksoplazmoza ali rdečkica.
- Malformacije možganske skorje (kortikalna displazija).
- Naravno presnovne bolezni.
- Prisotnost tumorjev v možganih zaradi tuberkulozne skleroze.
- Pomanjkanje kisika med rojstvom (perinatalna hipoksija) .
Zdravljenje
Sindrom Lennox-Gastauta je zelo težko zdraviti: za razliko od večine vrst epilepsije se ta motnja običajno pojavi odpornost na farmakološko zdravljenje z antikonvulzivi .
Med najbolj uporabljanimi antikonvulznimi zdravili pri zdravljenju epilepsije so valproat (ali valproinska kislina), topiramat, lamotrigin, rufinamid in felbamat. Nekateri lahko povzročijo neželene učinke, kot so virusne bolezni ali strupenost za jetra.
Pogosto se uporabljajo tudi benzodiazepini, kot sta klobazam in klonazepam. Vendar pa učinkovitost katerega od teh zdravil v Lennox-Gastautovem sindromu ni bila dokončno dokazana.
Čeprav je do nedavnega menilo, da kirurgija ni učinkovita pri zdravljenju te motnje, so nekatere nedavne raziskave in študije to ugotovile Endoventrikularna kalosotomija in stimulacija vagusnega živca dve obetavni intervenciji.
Tudi v primerih epilepsije običajno priporočamo dajanje ketogene prehrane , ki vsebuje jedo nekaj ogljikovih hidratov in veliko maščob. Zdi se, da to zmanjša verjetnost epileptičnih napadov; Vendar ketogena prehrana nosi določena tveganja, zato jo morajo predpisati zdravstveni delavci.
