Landau-Kleffnerjev sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje
Čeprav na splošno ne vemo, vsak od nas izvaja veliko število zelo zapletenih kognitivnih procesov. In ali so dejavnosti in veščine, ki jih običajno potrebujemo samoumevno in celo za preprosto, zahtevajo veliko interakcij med različnimi možgani, ki obravnavajo različne vrste informacij. Primer tega je govor, katerega razvoj je zelo koristen pri komuniciranju in prilagajanju življenja v družbi.
Vendar pa obstajajo različne motnje, bolezni in poškodbe, ki lahko pri razvoju in ohranjanju te sposobnosti ustvarjajo pomembne zaplete. To je primer Landau-Kleffnerjevega sindroma , redke bolezni, o kateri bomo govorili v tem članku.
- Povezani članek: "Razlike med sindromom, motnjo in boleznijo"
Landau-Kleffnerjev sindrom: opis in simptomi
Landau-Kleffnerjev sindrom je podružnica in redke nevrološke bolezni videza pri otrocih , za katero je značilno, da je progresivna afazija vsaj sprejemljiva, ki se po navadi povezuje z elektenskoencefalografskimi spremembami, ki so običajno povezane s trpljenjem epileptičnih napadov. Pravzaprav se imenuje tudi epileptična afazija, pridobljena epileptična afazija ali afazija s konvulzivno motnjo.
Eden od simptomov tega stanja je pojav omenjene afazije, ki je lahko celovit (to je, da obstajajo problemi pri razumevanju jezika), ekspresivni (pri pripravi tega) ali mešani, po časovnem obdobju, v katerem razvoj jezika je bil normativ za otrokovo starost. Dejansko, otrok lahko nenadoma ali postopoma izgubi prej pridobljene sposobnosti . Najpogostejši je, da obstajajo težave celovite narave, izgubijo sposobnost razumevanja jezika in lahko celo vodijo do tišine.
Drug najpogostejši simptom u, ki je dejansko povezan s pojavom afazije (in to dejansko v veliki meri pojasnjuje spremembe, ki ga ustvarjajo), je trpljenje epileptičnih napadov, ki obstajajo v skoraj treh četrtinah prizadetih . Te krize so lahko kakršne koli vrste in se lahko pojavijo enostransko in dvostransko na enem področju možganov in na splošni ravni.
Najpogostejši je, da je epileptični napad prisoten v časovnem režnju ali ga prizadene, običajno se aktivirajo med počasnim spanjem in se ponavadi posplošujejo v preostale možgane . Obstajajo tudi primeri, v katerih se ne pojavijo ali vsaj ne na klinični ravni.
Lahko se tudi navadno pojavi sekundarno, čeprav to ni nekaj, kar opredeljuje samoto motnjo, problemi na vedenjski ravni: razdražljivost, jeza, agresija in motnje gibanja, pa tudi avtistične lastnosti.
Simptomi te bolezni se lahko pojavijo pri kateri koli starosti med 18 meseci in 13 leti, čeprav je pogostejša med tri in štiri leta starosti.
- Mogoče ste zainteresirani: "Aphasia: glavne jezikovne motnje"
Vzroki za to motnjo
Vzroki te nenavadne bolezni se nadaljujejo do danes, ne da bi bili jasni, čeprav obstajajo različne hipoteze v zvezi s tem.
Ena od njih meni možnost, da se sooča z gensko spremembo, natančneje proizvod genskih mutacij GRIN2A .
Druge hipoteze, ki ne smejo biti v nasprotju s prejšnjim, kažejo, da je težavo mogoče izpeljati iz reakcije ali spremembe imunskega sistema mladoletnikov in celo zaradi okužb, kot je herpes.
Tečaj in napovedi
Potek Landau-Kleffnerjevega sindroma je navadno progresiven in niha, del simptomatologije lahko izgine s starostjo .
Kar zadeva napoved, se lahko glede na primer zelo razlikuje. običajno izginjajo del simptomatologije (posebej epilepsija ponavadi izgine med mladostjo), čeprav lahko problemi z afazo ostanejo skozi celotno življenje osebe.
Popolno okrevanje se lahko pojavi v približno četrtini primerov, dokler se zdravijo. Vendar je veliko pogostejše, da ostajajo majhne posledice in govorne težave. Nazadnje okrog četrtine bolnikov ima lahko resne posledice.
Praviloma je zgodnejši pojav simptomov, slabša je napoved in večja možnost posledic, ne le zaradi same težave, ampak tudi zaradi pomanjkanja razvoja komunikacijskih veščin med rastjo.
Zdravljenje
Zdravljenje te bolezni zahteva večdisciplinarni pristop , predstavljene probleme je treba obravnavati iz različnih disciplin.
Spremembe epileptičnih tipov, čeprav običajno izginejo s starostjo, zahtevajo zdravljenje. Na splošno se v ta namen uporabljajo antiepileptična zdravila, kot je lamotrigin. Učinkovito so bili tudi steroidi in adrenokortikotropni hormon, pa tudi imunoglobulini. Občasno se uporablja tudi stimulacija vagusnega živca. V nekaterih primerih je morda potrebna operacija .
Kar zadeva afazijo, bo potrebno globoko delo na ravni govorne terapije in govorne terapije. V nekaterih primerih je morda treba narediti kurikularne prilagoditve ali celo uporabiti posebne šole za izobraževanje. Vedenjske težave in psihološke spremembe bi morali delati tudi drugače.
Nazadnje, psiho-izobraževanje otrok ter njihovih staršev in okolja lahko spodbudi boljši razvoj otroka ter boljše razumevanje in sposobnost obvladovanja bolezni in zapletov, ki jih lahko povzroči vsakodnevno.
Bibliografske reference:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerov sindrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Združenje Landau-Kleffnerjev sindrom (s.f.). Kaj je SLK? [Online] Na voljo na: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Sindrom pridobljene afazije s konvulzivno motnjo pri otrocih. Nevrologija, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. in Correa, A. (1997). Pridobljena epileptična afazija (Landau-Kleffnerjev sindrom). Prispevek 10 primerov. Španski Annali za pediatrijo, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. in Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerov sindrom. Predstavitev dveh primerov. Kubanski revija za pediatrijo, 77 (2).
