Klüver-Bucyjev sindrom: simptomi, vzroki in z njimi povezane motnje

Pravilno delovanje naših možganov omogoča, da naše telo pravilno deluje in nam omogoča prilagajanje in odzivanje na okolje okoli nas. Tako, lahko uredimo in organiziramo naše vedenje tako da smo funkcionalni in nam omogočajo, da zadovoljimo naše potrebe.

Vendar je včasih mogoče trpeti hude poškodbe ali motnje, ki lahko ustvarjajo videz različnih simptomov, zaradi katerih je naše delovanje in prilagajanje težavno, kar lahko povzroči velike nevarnosti. To je primer Klüver-Bucyjevega sindroma , o čemer bomo razpravljali v tem članku.

• Morda ste zainteresirani: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Klüver-Bucyjev sindrom

Prejema ime Klüver-Bucyjevega sindroma na niz simptomi, povezani z uničenjem nekaterih območij možganov , ki obstaja tako pri ljudeh kot pri opicah (dejansko jo je med eksperimentiranjem z opicami odkrila Heinrich Klüver in Paul Bucy) in s hudimi posledicami v vsakodnevnem delovanju bolnika.

Glavni simptomi te motnje so navzočnost pomanjkanja strahu pred dražljaji, ki naj bi ga ustvarili, odsotnost ocene tveganja, krotkosti in poslušnosti skupaj s hiperseksualnostjo neselektivna, hiperfagija (subjekt prejede preveč in s pomanjkanjem nadzora nad vnosom in lahko celo jedo neužitne predmete in materiale, kot je plastika), hiperoralnost ali težnja po raziskovanju vsega z usti, hipermetamorfozo ali nagnjenost k prekomerni kakršni koli vizualni stimulaciji in posnemajo, pomanjkanje prepoznavnosti ali vidne agnosije in spremembe spomina.

Morda so tudi težave z jezikom ali afazijo. Pogosto kažejo jezo ali bes, vendar jih izrazijo na placen in očitno reaktiven način.

Ta vrsta simptomov povzroča velik vpliv na vsakdanje življenje tistih, ki trpijo zaradi tega, ki vpliva na njegovo življenje na področjih, kot so delo, osebna razmerja, družina ali celo osnovne dejavnosti vsakdanjega življenja. To je zelo omejen sindrom, ki zahteva zdravljenje in ki kaže na obstoj lezij ali neke vrste možganske vpletenosti.

Vzroki motnje

Za razliko od drugih motenj in sindromov, pri katerih vzroki za njihov videz niso povsem jasni, je bil Klüver-Bucyjev sindrom opazen kot neposredna posledica dvostranske ekstirpacije ali poškodbe amigdaloidnega kompleksa in dela časovnega dela ( hipokampus in gniloba so običajno prizadeti).

To uničenje razlaga obstoj simptomatologija povezana z afektivnostjo, emisijo ali zaviranje čustvenih odzivov in upravljanje agresivnosti in spolnosti, med mnogimi drugimi. Sprememba ali uničenje podrejenega časa, v katerem se nahajajo asociativna vidna območja, pojasnjuje pogostost prisotnosti agnosije na vizualni ravni.

Skratka, zgoraj naštetih simptomov povzroči uničenje območja, ki je odgovorna za te funkcije, in prenehanje pretoka informacij, ki ga je treba vključiti na druga področja.

Motnje, v katerih se pojavi

Medtem ko so vzroki sindroma Klüver-Bucyja dvostranska možganska poškodba v amigdaloidnem in časovnem kompleksu , se omenjena poškodba lahko pojavi v številnih situacijah, zdravstvenih stanjih in motnjah, pri katerih pride do degeneracije nevronov. Nekatere izmed njih je lahko koristno vedeti, še posebej poudarjati naslednje.

1. Cranio-encefalna travma

V odvisnosti od prizadetega možganskega območja in škode, ki se pojavi, lahko travmatska poškodba možganov povzroči Klüver-Bucyjev sindrom.

2. Hod

Pogosti vzroki sindroma Kluver-Bucy so tudi cerebralne krvavitve in / ali ishemija. Uničenje, utopitev ali stiskanje nevronov različnih možganskih področij, če se pojavi dvostransko v časovnem in amigdalskem kompleksu, lahko povzroči nastanek omenjenega sindroma.

3. Herpetični encefalitis

Herpetični encefalitis, okužba živčnega sistema, ki jo povzroča retrogradnega prenosa virusa herpesa v možgansko tkivo (ki pogosto vplivajo na to okužbo na časovni rež), je tudi vzrok, povezan s sindromom Klüver-Bucy. Dejansko se šteje za njen najpogostejši vzrok.

4. Temporalna epilepsija

Epilepsija je motnja, ki lahko povzroči veliko prizadetost do bolnika in je tudi eden najpogostejših vzrokov tega sindroma. Hiperaktivacija nevronskih žarkov lahko povzroči nevronsko uničenje in pojav tega sindroma.Čeprav je v času krize mogoče, da se lahko pojavijo začasno, večje epileptične napade pomeni večje tveganje, da postane trajnejša.

• Povezani članek: "Epilepsija: definicija, vzroki, diagnoza in zdravljenje"

5. Demence

Kluverjev Bucyjev sindrom se pogosto pojavlja pri nevrodegenerativnih boleznih kot demence. Pri demenci nevroni degenerirajo, prenehajo delovati pravilno in postopoma umirajo. Če ta prizadetost škoduje časovni, je pogost pojav tega sindroma.

Najbolj prototipni primer je Alzheimerjeva bolezen, v kateri je pogosto najti Klüver-Bucyjev sindrom v 3. fazi ali v zadnji fazi, pri kateri pride do največjega poslabšanja možganov, pri čemer je večina duševnih sposobnosti izčrpanih (že on ne prepozna tistih okoli njega ali sebe pred ogledalom, počasi tiho in njegovo gibanje preneha, njegov jezik je globoko spremenjen) in obstaja popolna odvisnost za preživetje, ki se konča s smrtjo pacienta. Pojavi se tudi v frontotemporalnih demencah ali pri Pickovi bolezni.

6. Anoksično-ishemična encefalopatija

Anksija ali pomanjkanje kisika v možganih povzroča nevronsko smrt. Kaj, če se pojavi na zgoraj navedenih področjih, lahko privede do pojava Klüver-Bucyjevega sindroma.

7. Meningitis

Meningitis ali vnetje meningov, ki jih povzroča okužba, je drugi vzrok te motnje, zaradi kemičnih sprememb, ki jih povzroča okužba in za razumevanje možganov s strani meningov. Če je poleg meningov encefalon vnetljiv, je sindrom še bolj verjeten.

8. Kirurške poškodbe

Čeprav trenutno ni pogost, se lahko sindrom Klüver-Bucy včasih pojavi kot posledica poškodb, nastalih med operacijo možganov. Še posebej, če je potrebno resekcijo obeh začasnih delcev opraviti.

9. Tumorji

Prisotnost možganskih tumorjev je tudi možen vzrok za Klüver-Bucyjev sindrom. Pojavijo se lahko pri benignih tumorjih, če se nahajajo ali stisnejo časovni ali infiltrativni maligni tumorji. Mogoče je tudi, da se pojavi sekundarno pri metastazah tumorja zunaj živčnega sistema.

Zdravljenje

Klüver-Bucyjev sindrom je motnja zaradi hude možganske poškodbe , je v večini primerov malo možnosti za oživitev. Za to težavo ni zdravila. Vendar pa je mogoče vzpostaviti zdravljenje, ki pomaga pri nadzoru simptomov, in lahko povzroči izboljšave, kot so benzodiazepini in antikonvulzivi, kot je karbamazepin.

Prav tako, nekateri bolniki se lahko izboljšajo če se zmanjša možganska vključenost. To velja na primer z nekaterimi travmatskimi poškodbami možganov ali kapami (ko se izterja območje ishemične penumbre ali se reabsorbira krvavitev), v nekaterih primerih zdravljene epilepsije ali kadar se okužba izloči, ne da bi pri tem nastala trajna poškodba.

Bibliografske reference:

• Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. in Llamas, A. (2007). Kompleks človeškega amigdalina in njegove posledice pri psihiatričnih motnjah. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. in Bucy, P. (1997). Predhodna analiza funkcij časovnih delcev pri opicah. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. in Marquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucyjev sindrom po metastazah meduloblastoma. Nevrologija; 25: 135-136. Mehika